Skyndileg heyrnarskerðing er skilgreind sem meira en 30 dB skerðing á heyrn á þremur samliggjandi tóntíðnum, sem kemur á innan við þremur sólarhringum. Algengast er að heyrnarskerðingin sé öðru megin en hún getur verið beggja vegna. Oftast er undirliggjandi orsök óþekkt eða í allt að 90% tilfella. Líklegast er talið að veirusýkingar séu í mörgum tilvikum undirliggjandi ástæða, þó erfitt hafi reynst að sannreyna það eða sýna fram á hvaða veira sé orsakavaldur. Heyrnarskerðinguna er í sumum tilvikum hægt að tengja öðrum orsakavaldi eins og t.d. sjálfsónæmissjúkdómi, æðasjúkdómi, slysi, eða Meniere sjúkdómi. Nýgengi skyndilegrar heyrnarskerðingar er 5-20 tilfelli á hverja 100.000 íbúa/ári og kemur fyrir í öllum aldurshópum, þó algengara hjá fullorðnum en börnum.

Greining

Greining skyndilegrar heyrnarskerðingar fæst með sögu, HNE skoðun og heyrnarmælingu. Mikilvægt er að útliloka heyrnarskerðingu vegna leiðnitruflunar, sem getur t.d. verið vegna mergtappa, aðskotahluts í hlust eða vökvasöfnunar eða sýkingar í miðeyra.

Ef orsök heyrnarskerðingarinnar er ekki greinanleg með skoðun er mikilvægt að fá heyrnarmælingu innan þriggja sólarhringa frá því að heyrnarskerðingarinnar varð vart. Ekki er mælt með bráðri tölvusneiðmyndatöku né blóðrannsókn. Hins vegar er mælt með segulómmyndatöku (MRI) innan nokkurra vikna ef um áður óþekkta heyrnarskerðingu er að ræða.

Meðferð

Þar sem orsökin fyrir skyndilegri heyrnarskerðingu er í flestum tilvikum óþekkt, þarf að hafa hina ýmsu mögulegu orsakavalda í huga, þegar tekin er afstaða til meðferðar. Margt hefur verið prófað, eins og t.d. veirulyf, blóðþynningarlyf, vítamín og andoxunarlyf, en það sem helst hefur verið notað er sterameðferð. Tilgátan er að sterar dragi úr bólgum sem valdi heyrnarskerðingunni og í einstaka rannsóknum hefur verið sýnt fram á marktækan mun til hins betra þegar gefnir hafa verið sterar í samanburði við lyfleysu, en margar rannsóknir hafa hins vegar ekki sýnt marktækan mun og því er til staðar efi um gagnsemi þeirra. Ef veita á sterameðferð við skyndilegri heyrnarskerðingu á að hefja hana eins fljótt og auðið er frá upphafi einkenna, helst innan 72 klst, því minni líkur eru taldar á að endurheimta heyrnina eftir því sem lengri tími líður að steragjöf.

Ef ekki er aðgengi að heyrnarmælingu til að staðfesta heyrnarskerðinguna, ætti samt sem áður að hefja sterameðferð ef grunur er sterkur. Ekki er talið gagnast að gefa stera í töfluformi ef meira en 2 vikur eru liðnar frá upphafi einkenna. Ef töflusterar eru gefnir er mælt með að gefa Prednisolon 60 mg á dag í 5 daga og síðan niðurtröppun í 5 daga um 10 mg á dag þannig að heildarmeðferðartími sé 10 dagar.

Steragjöf beint í miðeyra (intratympanal injection) er einnig meðferðarmöguleiki, en ekki hefur verið sýnt fram á marktækan mun á meðferðarárangri þegar borin er saman steragjöf um munn, í æð eða í miðeyra. Að gefa stera beint í miðeyra gæti gagnast einstaklingum með frábendingar fyrir töflumeðferð og eins mætti láta reyna á þessa meðferð ef ekki eru merki um að heyrnin sé að koma tilbaka allt að 4-6 vikum frá upphafi einkenna.

Eftirfylgd

Horfur á endurheimt eftir skyndilega heyrnarskerðingu má skipta í þriðjunga, þ.e. um þriðjungur einstaklinga endurheimtir heyrnina að mestu eða að fullu leyti, þriðjungur að hluta til en þriðjungur lagast ekkert. Þeim mun meiri sem heyrnarskerðingin er í upphafi, þeim mun minni líkur eru á að heyrnin komi tilbaka og eins eru líkurnar minni fyrir eldri einstaklinga.

Mælt er með eftirfylgd með heyrnarmælingu fljótlega eftir að sjúklingur klárar sterameðferð og svo aftur 6 mánuðum eftir lok sterameðferðar en þá er einnig mikilvægt að fara í gegnum mögulega endurhæfingu með heyrnartækjum ef heyrnin er áfram skert.

Reykjavík, 1. mars 2022

Arnar Þór Guðjónsson, yfirlæknir Háls-, nef-og eyrnadeild LSH

Einar Kristinn Hjaltested, háls-, nef-og eyrnalæknir, LSH

Eva Albrechtsen, háls-, nef-og eyrnalæknir, LSH og HTÍ

Ingibjörg Hinriksdóttir, yfirlæknir HTÍ

1. Sudden sensorineural hearing loss - A contemporary review of management issues. J Otol. 2020 Jun;15(2):67-73. doi: 10.1016/j.joto.2019.07.001. Epub 2019 Jul 30. 
2. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngol Head Neck Surg. 2019 Aug;161(1_suppl):S1-S45. doi: 10.1177/0194599819859885.
3. Feekings et al. Pludselig indsættende idiopatisk hørelsetap. Ugeskr Læger 2018; 180: v03180159
4. Klínískar leiðbeiningar frá UK: https://www.entuk.org/_userfiles/pages/files/guidelines/SSNHL%20SSO.pdf
5. Klínískar leiðbeiningar frá Noregi: https://www.legeforeningen.no/foreningsledd/fagmed/norsk-forening-for-otorhinolaryngologi-hode-og-halskirurgi/veileder-for-ore-nese-halsfaget/audiologi/idiopatisk-plutselig-sensorinevrogent-horselstap/
6. Klínískar leiðbeiningar frá Svíþjóð: https://plus.rjl.se/info_files/infosida44952/plotslig_sensorineural_horselnedsattning_gemensam_loggadocx.pdf
7. Intratympanic dexamethasone in sudden sensorineural hearing loss: A systematic review and meta-analysis. Laryngoscope. 2017 Aug;127(8):1897-1908. doi: 10.1002/lary.26394.
8. Systemic, intratympanic and combined administration of steroids for sudden hearing loss. A prospective randomized multicenter trial. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2018 Jan;275(1):103-110. doi: 10.1007/s00405-017-4803-5.